AMYOTROFİK LATERAL SKLEROZ (ALS)
Motor sinirlerin ve sinir uçlarının birincil hastalığıdır. Alt beyin sapı denilen bölgenin ve spinal kord denilen bölgenin ön boynuzunda motor sinirlerin kaybolması, bozulması ve küçülmesi en önemli bulgularıdır.
ALS hastalığı Merkezi sinir sistemi ve Periferik sinir istemini tutan, ilerleyici ve ölümcül sinir hastalığıdır. İlk olarak spinal korddaki ön boynuz hücreleri ve beyin sinir çekirdekleri, ardından tüm motor ünite bozulur, güçsüzlük ve istemsiz kasılmalara ek olarak spinal kord bozulması sonucu spastisite gelişir.
Hastalığın Altta Yatan Nedenler
Tam bilinmemektedir. Çeşitli sebepler olduğu düşünülmektedir. ALS hastalarında yaşam beklentisi tanıdan sonra ortalama yaklaşık 3-5 yıldır. %8-22 oranında en az 10 yıl yaşam.Genelde erkekleri daha fazla tutar.
ALS Belirti ve Bulgular
- Sendrom ilerleyici güçsüzlük ile başlar ve zaman içinde tüm uzuvları tutar.Kas kasılmaları sıktır, ancak normalde ilk bulgu değildir. Hastalık ilerledikçe üst (spastisite, reflekslerde artış gibi) ve alt (kas atrofisi gibi) motor noron bulgularının bir arada görülmesi belirgin hale gelir. Bulber tutulum (örn: peltek konuşma, yutma güçlüğü, dil küçülmesi) olduğunda dilde kasılmalar ortaya çıkabilir .
- Duyu sistemi tutulmaz.
- Göz hareketleri hastalığın geç dönemine kadar korunurlar.
- Otonomik sistemler korunmuştur (örn:mesane,barsak ve cinsel fonksiyonlar gibi).
- Konuşma problemleri; ses volümünde azalma, kelimeleri geveleyerek çıkarma görülür.
- Hastalık kötüleştikçe, hastalar kas kramplarından şikayet ederler.
- Sonunda eklem komplikasyonları gelişir.
TEDAVİ
Kesin tedavisi yoktur. Ancak Riluzol hastanın ilerlemesini yavaşlatabilmektedir.
Uz. Dr. İsmail AYDIN
Nöroloji Uzmanı